东京热

东京热 Official Website

Ulik Kasus Langka Hepatitis Autoimun Anak dengan Hepatoblastoma dan Hepatektomi

Ilustrasi AIP (Foto: UNAIR NEWS)
Ilustrasi AIP (Foto: UNAIR NEWS)

Hepatitis autoimun adalah penyakit liver karena proses peradangan yang berkaitan dengan kelainan sistem imun (autoimun) yang menyebabkan kerusakan sel hati (sirosis), pada anak seringkali disebut juga juvenile autoimmune hepatitis (JAIH) yang dapat berujung pada kanker hati. Seringkali dihubungkan dengan kondisi imunitas yang lebih rentan seperti penyakit liver kronis, kerusakan hati pada JAIH bersifat progresif, agresif, dan gejalanya seringkali sulit dibedakan. JAIH juga dapat muncul pada anak dengan riwayat hepatoblastoma dan hepatektomi sebelumnya, dimana kasus seperti ini sangat jarang ditemui dan dicurigai pada anak dengan kondisi tersebut.

Juvenile Autoimmune Hepatitis (JAIH) merupakan penyakit hati langka pada anak yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh keliru menyerang organ hati sendiri. Kondisi ini dipengaruhi oleh kombinasi faktor genetik dan pemicu lingkungan yang belum sepenuhnya dipaham, namun rentan pada tubuh dengan kondisi imunitas yang rentan. Pasien dengan riwayat hepatoblastoma yang merupakan salah satu penyakit keganasan hati dan riwayat pengambilan sebagian bagian dari hatinya. Gejala awal pasien datang tidak khas, mulai dari demam, nyeri perut, kulit dan mata menguning, kuning berwarna gelap, serta tinja pucat. Menariknya, hasil tes antibodi autoimun pasien sempat negatif, namun berdasarkan rekomendasi ESPGHAN, diagnosis tidak bisa hanya bergantung pada positif tidaknya hasil pemeriksaan autoimun. Dokter perlu menggabungkan hasil wawancara, pemeriksaan fisik, laboratorium, dan biopsi hati untuk memastikan penyakit ini. Pada kasus ini, pemeriksaan biopsi jaringan hati mengkonfirmasi adanya peradangan kronis dan fibrosis ringan sebagai tanda awal kerusakan hati pada proses autoimun.

Kasus ini juga menyoroti pentingnya kewaspadaan terhadap penyakit hati autoimun pada anak dan faktor lingkungan yang secara potensial dapat menjadi sebuah 鈥trigger鈥 atau pemicu. Pada kasus ini, meskipun pasien memiliki riwayat operasi hati akibat hepatoblastoma dan rutin mengonsumsi teh hijau, keduanya belum dapat dipastikan sebagai penyebab langsung munculnya penyakit. Teh hijau memang diduga dapat memicu gangguan imun pada sebagian orang dengan kondisi imun yang rentan, meskipun bukti ilmiahnya masih terbatas. Hal yang penting untuk digarisbawahi, deteksi dini JAIH pada tahap awal kerusakan hati penting untuk dilakukan. Seperti pada kasus ini, pemberian terapi penekan sistem imun di fase awal berpeluang memberikan hasil yang baik, mencegah komplikasi lebih lanjut, dan dapat memperbaiki kualitas hidup pasien anak dengan gangguan hati autoimun.

JAIHmerupakan kasus yang seringkali terlewatkan sebagai sebuah diagnosis banding karena gejalanya yang tidak khas dan seronegativitas. Pada anak dengan kondisi keganasan, JAIH patut untuk dipertimbangkan sebagai salah satu diagnosis banding apabila terdapat gejala yang mengarah pada kondisi hepatitis yang 鈥渢idak jelas鈥 penyebabnya. Sehinga diagnosis dapat lebih dini ditegakkan dan terapi 鈥減enekan鈥 reaksi imun dini dapat diberikan untuk mencegah progresifitas kerusakan liver. Harapannya, luaran dan kualitas hidup pasien menjadi lebih baik.

Prof. Dr. dr. Bagus Setyoboedi, Sp.A(K)

Informasi detail dari studi ini dapat dilihat pada tautan tulisan kami di bawah ini:

Setyoboedi, B., & Arief, S. (2025). Ascites and neonatal cholestasis: a successful steroid therapy. Romanian Journal of Pediatrics, 74(3), 202. https://doi.org/10.37897/rjp.2025.3.5

AKSES CEPAT